【简要病史】

男，36岁。发作性头晕及耳鸣10天，无恶心、呕吐及发热。体检：右眼结膜充血，右侧面部浅感觉减退。未引出病理反射。

【CT与MRI所见】

T₁WI(图26a)显示右侧鞍旁花生状肿物，呈欠均匀高信号，最大径4.lcm，边缘清楚，向颅后窝延伸、压迫脑桥前缘，右侧颈内动脉海绵窦段及Meckel腔显示不清。上述肿物脂肪抑制序列上信号未见降低（图26b）。T₂WI上肿物为低信号，周边部为著，内部有斑片状稍高信号，肿物后方脑桥内少许稍长T₂信号的水肿（图26c）。增强扫描肿物后部见轻度斑片状强化，脑桥内稍长T₂信号区未见增强（图26d，e）。

【手术后病理诊断】

脑膜黑色素细胞瘤。

【病理与临床特点】

原发性黑色素细胞瘤(melanocytoma)明显少于恶性黑色素瘤，常见于眼部，神经系统少见，文献中有少量脑膜、脑实质及脊髓、脊膜黑色素细胞瘤的报道。颅内者起源于柔脑膜，是相对良性的黑色素细胞来源肿瘤，1972年Limas与Tio首次报道并命名为脑膜黑色素细胞瘤( meningeal  melanocytoma)。柔脑膜的黑色素细胞来自胚胎早期的神经嵴，主要分布于颅后窝，因此颅内的黑色素细胞瘤多见于腩干的腹侧及邻近枕骨大孔处。幕上者多见于海绵窦或Meckel腔，为次常见部位。病理学上原发性黑色素细胞瘤呈良性表现，无间变及肿瘤坏死，肿瘤细胞内见棕色的黑素体颗粒，无肿瘤转移，但切除局部可复发。免疫组化显示抗黑色素抗体HMB-45及上皮膜性抗原(EMA)阳性。需要鉴别的两种肿瘤是黑色素性脑膜瘤与黑色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)。临床上以女性多见，9～71岁均有报道（平均44岁）。

【影像学特点】

CT特点为肿瘤呈平扫境界清楚的高密度肿块，也可为等或略高密度，高密度者增强扫描无强化，等及稍高密度肿块则明显及均匀强化。MRI特点与黑色素颗粒多少有关，黑色素颗粒越多则T₁WI信号越高、T₂WI信号越低，增强扫描无强化或轻度强化。这种特征性信号改变的原因是黑色素内顺磁性自由基如半醌等所致的顺磁性效应，导致T₁与T₂弛豫时间缩短。也有作者提出肿瘤内出血造成T．弛豫时间缩短，但病理学检查证明大多数黑色素细胞瘤内并无出血。少数黑色素较少或几乎缺乏，为T₁WI均匀等信号及T₂WI高信号。

【鉴别诊断】

海绵窦脑膜来源的黑色素细胞瘤鉴别诊断包括：①脑膜瘤与血管外皮瘤：可包绕颈内动脉及压迫海绵窦侧壁的脑神经；②动脉瘤：MRI可见流空信号，MRA及CTA均易于诊断；③海绵窦血管瘤：CT特点也是肿块呈高密度，但MRI特点与黑色素细胞瘤不同，T₁WI呈与皮质等信号，T₂WI则为明显高信号，增强扫描强化显著；④表皮样囊肿：其MRI信号变化较多，可见T₁WI高信号，CT则为相对较低密度、无强化；⑤本例呈哑铃状向颅后窝延伸，还需与神经鞘瘤即三叉神经瘤鉴别，后者一般信号及密度不均匀，强化也不均匀，平扫CT为低密度，T₁WI为低信号、T₂WI高信号。

【简要讨论】

脑膜黑色素细胞瘤少见，但影像学具有一定特征，其密度及信号特点似黑色素瘤，但起源于脑膜。CT及MRI结合有助于正确诊断。