【简要病史】3个病例。例1(图29a,b),男,35岁。左眼失明、右眼视物模糊半年,伴头痛,加重6天。例2(图29c,d),男,57岁。视力下降3个月,体检可见鼻后孑L肿物。例3(图29e,f),女,36岁。头痛6个月,伴左侧面部麻木。
【CT与MRI所见】例1,增强CT(图29a,b)示蝶鞍增大,鞍上池消失,鞍区巨大分叶状明显强化肿物,最大径5.9cm,左侧颈内动脉海绵窦段及以上、左侧大脑中动脉被包绕。例2,矢状位CT重组(图29c)示蝶骨体及斜坡弥漫性破坏。T1WI增强(图29d)鞍底为中心巨大强化性肿物,向后累及斜坡,下方到达鼻咽顶部。例3,轴位T1WI平扫及冠状位增强T1WI(图29e,f)显示鞍内偏左侧等信号及明显强化的肿块,左侧颈内动脉包绕及狭窄。
【手术后病理诊断】侵袭性垂体瘤。
【病理与临床特点】侵袭性垂体瘤(invasive pituitary adenoma,IPA)属于垂体大腺瘤,Jefferson 1940年首次提出,指垂体瘤侵犯周围结构如硬脑膜、海绵窦及其他血管、邻近骨骼、脑、鼻窦。以往认为少见,目前大量临床及影像学经验表明,即使良性垂体腺瘤,也可具有侵袭性,且与肿瘤是否具有内分泌功能无关,文献报道发生率高达34%~60%。有作者认为IPA是垂体腺瘤和垂体癌之间的过渡肿瘤。IPA细胞学表现与其他垂体腺瘤无明显差别,但可见鞍区血管之间、脑膜、脑神经周围、骨质内肿瘤生长,蝶窦填塞,甚至见肿瘤到达鼻咽部、眼眶后部、脑桥前方。临床表现除垂体大腺瘤症状外,还可见面部麻木、头痛、鼻塞、鼻出血等,但内分泌症状常少于垂体微腺瘤。
【影像学特点】鞍区分叶状巨大肿块,以蝶鞍或鞍底为中心,可蔓延至蝶窦一鼻咽顶部、斜坡、单侧或双侧海绵窦、眶尖,向上压迫视交叉、第三脑室、下丘脑,向后上填塞脚间池及桥前池,甚至可压迫大脑脚及脑桥,海绵窦为肿块占据,颈内动脉被包绕。CT多方位重组图像对骨质改变显示较好,增强扫描及CTA能显示肿块与颈内动脉及海绵窦的关系,MRI对IPA侵犯范围显示更佳,并能清楚分辨正常海绵窦强化与肿瘤侵犯,后者强化程度低于正常海绵窦,但必须仔细调节窗值观察,窄窗宽及低窗位可造成漏诊。CT与MRI-般采用Knosp法分级:1级,肿瘤到达颈内动脉内侧壁连线;2级,肿瘤到达颈内动脉中心连线;3级,肿瘤到达颈内动脉外侧壁连线;4级,肿瘤超过颈内动脉外侧壁连线;5级,肿瘤包绕颈内动脉。但该方法未考虑到肿瘤对蝶窦、眶尖、斜坡及脑组织侵犯。
【鉴别诊断】IPA较大时需与下列肿瘤区别:①颅咽管瘤,多为鞍内一鞍上肿块,CT特点为囊实性,可见钙化。MRI信号与囊实性及囊性部分内容物有关。囊壁及实性部分明显强化;②鞍区脑膜瘤,来自鞍结节或鞍隔,密度及信号近似脑实质,增强扫描明显强化,易见脑膜尾征;③脊索瘤,常以蝶枕联合为中心,CT见骨质破坏及残留骨或钙化,MRI为长T1、长T2信号,强化轻微或明显;④鼻咽癌侵犯鞍区,常有颅底孔道破坏,鼻咽腔有肿块;⑤蝶窦癌,肿块以蝶窦为中心,强化不均匀,进展迅速。
【简要讨论】IPA并不少见,影像学诊断中仔细观察鞍区重要结构有无侵犯,CT多方位重组及MRI均可诊断,两者相互补充。巨大IPA应注意与其他肿瘤鉴别。