【简要病史】男，55岁。复视伴左眼睑上抬无力1个月。体检：神志清楚，左眼睑下垂，左侧瞳孔缩小，左眼球向内、上及下方活动受限。

【CT与MRI所见】CT平扫（图32a）显示鞍区偏后、边界欠清的肿块，稍高于脑实质密度，最大径4.0cm，CT值39HU左右，内见斑点状与结节状钙化影，斜坡上端骨质破坏。TiWI(图32b，c)显示肿瘤大部为稍低信号，内见条状及斑点状稍高信号，垂体柄及漏斗受压前缘。双侧颈内动脉轻度包绕。T₂WI（图32d）上肿瘤呈不均匀高信号，中央为斑片状稍低信号。增强T₁WI（图32e，f）病变不均匀、明显强化，垂体柄及垂体强化正常。

【手术后病理诊断】斜坡脊索瘤。

【病理与临床特点】脊索瘤(chordoma)是一种相对少见的低度恶性肿瘤，具有局部侵袭性，起源于脊索残余，斜坡是其好发部位，仅次于骶尾部。脊索瘤约占颅内肿瘤1%，颅内者占所有病例1/3。斜坡脊索瘤可位于其上部（蝶骨基底部）及斜坡前缘（枕骨基底部），也可位于斜坡后外侧（颞骨岩尖），少数见于邻近的蝶窦、鞍区，甚至鼻咽部，罕见于鼻窦及硬膜下。可发生于任何年龄，但以40岁左右男性多见。肿瘤生长缓慢，但由于其邻近为多种重要结构，因此预后并不理想。最常见临床表现为复视，其他症状包括脑神经麻痹、头痛。

【影像学特点】影像学特点是斜坡及其邻近的软组织肿块，斜坡或其部分骨质破坏，肿瘤呈膨胀性生长，可见残留骨或钙化。CT表现为斜坡中线区伴膨胀性骨破坏的软组织肿块，边缘清楚，瘤内不规则残留骨或营养不良性钙化。增强扫描轻度到明显强化，不强化区代表黏液样或胶样基质。MRI对肿瘤与邻近结构关系的显示优于CT，但骨质改变及瘤内钙化判断不如CT。由于斜坡骨髓高信号的对照，T₁WI可清楚显示肿瘤呈轻度低信号及等信号肿块，瘤内出血或黏液成分表现为高信号，此时行T₂*WI或SWI可鉴别两者（出血为低信号）。T₂WI上肿瘤为高信号，其病理基础为瘤内含水较多及瘤细胞呈空泡状，肿瘤钙化、出血及黏液样区域为不均匀低信号，有时可见肿瘤内低信号分隔样改变及肿瘤分叶征。增强T₁WI显示中度至明显强化，少数轻微强化或无强化，不强化的低信号区使肿瘤呈蜂窝状外观。脂肪抑制技术有利于区别肿瘤强化与斜坡骨髓。软骨样脊索瘤预后较好，其MRI特点为内见短T₁、长T₂信号成分。脊索瘤对颅内血管如颈内动脉及基底动脉等推移、包绕及狭窄，CTA与MR检查(MRI 与MRA)均可清楚显示。脊索瘤术后易复发，但很少出现颅外转移。

【鉴别诊断】包括：①软骨肉瘤：常偏中线分布，内见线状、结节状或环形骨化；②脑膜瘤：脑膜尾征及明显、均匀强化，无骨质破坏；③鼻咽部恶性肿瘤：可侵犯斜坡骨质，但主体位于鼻咽部黏膜或黏膜下，易出现颈淋巴结转移；④侵袭性垂体瘤：可广泛破坏鞍区骨质，包括鞍背及斜坡，无钙化，T₂WI显示腺泡样高信号，增强扫描强化明显；⑤转移瘤：成人颅外恶性肿瘤可侵犯斜坡，包括肾癌、肝癌及肺癌。乳腺癌，一般强化明显，合并其他部位转移灶。

【简要讨论】斜坡脊索瘤可位于斜坡或其附近，CT与MRI多方位成像有助于判断肿瘤中心位置，影像学上具有一定特点。