【简要病史】女，23岁。无明昆诱因下间断头痛伴呕吐1个月，呕吐呈喷射状，伴恶心，无抽搐及发热。体检：神志清楚，未引出病理反射。实验室检查未见异常。

【CT与MRI所见】CT平扫（图35a，b）示右侧颞顶叶巨大囊性低密度病灶，CT值19HU，最大径7.0cm，边界清楚，左前外侧壁有两处切迹样改变。外侧囊壁上见一结节状均匀等密度软组织肿块，长径2.Ocm，CT值38HU，该肿块前内侧囊内另见一菲薄分隔样改变。灶周未见低密度带。骨窗显示病变邻近颅骨无破坏、增生及变形。CT增强扫描（图35c，d）上述外侧壁结节显著强化，稍不均匀，CT值达103HU，其余部分囊壁及平扫所见囊内低密度及分隔均无明显强化。病变前内侧可见强化的右侧大脑中动脉及侧裂分支受压内移。

【手术后病理诊断】右额颞叶神经节细胞瘤。

【病理与临床特点】神经节细胞瘤来源于神经元，属于神经元与混合性神经元一神经胶质起源

肿瘤，又称为神经节神经瘤( ganglioneuroma)，WHO I级，可能是错构瘤样病变。国内发病率不详，国外报道其与神经节胶质瘤共占中枢神经系统原发肿瘤0.50%～1%，单纯神经节细胞瘤仅为0.1%。多单发，为囊性或囊实性，病变境界清楚，生长缓慢，邻近颅骨者可压迫骨质导致骨吸收与变形。最常累及部位是颞叶，其次是额叶与顶叶，其他包括基底核、丘脑、第三脑室底、垂体及小脑等。病理学特征为瘤细胞大小与形态各异，神经元胞核大、泡状，核仁突出，胞体周围突起混乱、无规则伸展，并见异常走行神经纤维。嗜银染色可见双极突起细胞。好发于青少年，无明显性别差异。临床上最多见的表现是抽搐。

【影像学特点】影像学典型表现为囊性病变与壁结节。CT与MRI均显示肿瘤位于脑表浅部位，较大者占位效应明显，但一般无水肿，病变境界清楚。壁结节紧贴脑膜面，呈CT等或稍高密度、MRI上为稍长T₁长T₂信号，有时为T₂WI低信号，认为其原因是肿瘤细胞核质比较大。囊性部分为CT低密度，MRI长T₁、长T₂信号，类似脑脊液。增强扫描多不强化，少数强化显著。有些病例可见颅骨变形与吸收。本病可伴脑发育异常，包括巨脑回及脑发育不良等征象。

【鉴别诊断】包括所有累及大脑半球表浅部位的肿瘤。①神经节胶质瘤：含神经节细胞与胶质细胞成分，后者则无肿瘤性胶质细胞，也多见于颞叶，密度／信号混杂，约50%有均匀或不均质强化；②多形性黄色星形细胞瘤：发病部位、影像学特点及年龄均与神经节细胞瘤类似，术前鉴别困难；③毛细胞型星形细胞瘤：也可呈囊性病变伴强化显著的壁结节，但好发于幕下，幕上者多累及第三脑室周围；④少支胶质瘤：好发于额叶，70%以上见粗大条状与片状钙化，年龄较大，诊断不难；⑤少数贴近脑膜的神经节细胞瘤可出现脑膜尾征、形似脑膜瘤，但脑膜瘤具有典型的密度与信号、强化特征，多见于中年以上女性，与神经节细胞瘤不同；⑥位于垂体及下丘脑的神经节细胞瘤：需与下丘脑错构瘤、垂体瘤鉴别。垂体神经节细胞瘤65% 伴垂体腺瘤，临床上可见肢端肥大，神经节细胞瘤侵犯下丘脑，可资鉴别。但下丘脑神经节细胞瘤的部位、密度及信号特点、强化表现均与错构瘤相似，术前影像学检查不能区别，最后诊断有赖于病理检查。

【简要讨论】本病见于青少年，具有典型好发部位和一定特征，术前能够提示诊断，常需与其他累及脑表浅部位的肿瘤鉴别。